自从镰状细胞病(一种遗传性血液病)首次在西方社会中被发现和描述以来已有100年了。

虽然研究人员和医生在了解疾病方面取得了很大进展，并为儿童提供筛查和治疗，但患有这种疾病的成年人仍面临许多挑战，包括误解和无法获得适当的护理。因此，患者通常最终进入急诊室接受治疗并帮助治疗疼痛事件 - 这是病情的标志。

事实上，根据美国医学会杂志(JAMA)4月份发表的一项研究，41%的18至30岁急性病住院患者最终在30天内再次入院。这远高于其他疾病的发病率，包括心力衰竭(16%)和糖尿病(20%)。研究结果表明，许多患者在住院期间或随访期间未得到适当的护理。

专家说，在某些方面，镰状细胞病人面临的问题仅仅是美国医疗保健系统的反映，该系统在满足成年人的需求方面存在不足，特别是那些患有慢性病或贫困的人。

但是镰状细胞病存在特定问题。

“由于镰状细胞病护理方面的进步，患有镰状细胞病的患者现在的寿命比以往长得多，”威斯康星医学院儿科教授David Brousseau博士说。“三十或四十年前，大多数人在童年时期死亡，因此镰状细胞病患者的大部分治疗和护理都集中在儿科人群中，”他说。“我认为在儿科领域有比成人领域更为成熟的镰状细胞专家，这在很大程度上是因为这是一个相对较近的转变，让许多镰状细胞病患者活得足够长，可以长大成人。”

现在，医生和组织正在共同努力，以提高认识并为病情制定一致的治疗指南。

什么是镰状细胞病?

镰状细胞病的名字来源于患者红细胞的扭曲形状，这种红细胞有时是C形而不是正常的甜甜圈形状。细胞的毁容来自异常血红蛋白的存在 - 血红蛋白是红细胞中的一种蛋白质，可将氧气输送到全身。[阅读更多关于镰状细胞性贫血的信息 ]。

该疾病主要影响那些来自热带或亚热带国家的人，包括非洲，南美洲，中美洲和印度。根据美国疾病控制和预防中心(CDC)的数据，在美国，估计有70,000到100,000名非洲裔美国人患有镰状细胞性贫血，或者每500名新生儿中有1人患有镰状细胞性贫血症。

异常的镰状细胞比正常的红细胞柔韧性差，这可能引起许多问题。细胞可以阻塞血管并限制血液流动，这可能导致疼痛，器官和神经损伤和中风。

镰状细胞的存活时间与正常的红细胞一样长，持续时间约为20天而不是通常的三个月。结果，患者经历贫血症。

目前的治疗包括输血治疗贫血症和帮助预防中风，以及止痛药用于疼痛发作。唯一可用的镰状细胞特异性药物，称为羟基脲，有助于缓解疼痛，并可降低患者的死亡率。专家认为，由于缺乏医生和患者的意识，药物并未经常使用

住院和再住院

虽然治疗已经达到了患者比 几十年前的寿命长得多的程度，但可能还不够。例如，Brousseau的JAMA研究调查了美国8个州所有年龄段21,112名镰状细胞病人的住院率，发现三分之一需要在30天内重新入院。

然而，Brousseau指出，虽然再住院率被认为是其他疾病护理质量的一个很好的指标，但研究人员还不确定镰状细胞病是否也是如此 - 一次疼痛住院可能与下一次完全无关。尽管如此，高利率应该是一个“可能出错的红旗”，他说。

Brousseau希望这项工作可以刺激更多的研究，找出为什么这些数字如此之高并找出降低这些数字的方法。

孩子到成人

成人再入院的一个原因可能是，对成年人的照顾并不像儿童那样成熟。

“镰状细胞是一种[疾病]，在我看来，它反映了美国医疗保健的益处和问题，”加州儿童医院奥克兰研究所(CHORI)的血液学家Elliott Vichinsky说。“我们拥有非常出色的技术，但很多原因很难将其交付给成年镰状细胞病人。”

其中一个问题是为年轻人过渡到童年时提供健康保险。

“对于很多人来说，一旦你成年后，你保证的保险可能会消失，你的初级保健儿科医生不再见到你了，所以你正处于这种转变中，”Brousseau说。“我认为这是镰状细胞群体中潜在的一个领域，它们并没有特别好地在全国范围内过渡。”

对于成年人来说，另一个问题是他们的照顾往往不像孩子那样协调。

CDC国家出生缺陷和发育障碍中心的健康科学家Melissa Creary说：“你有一位儿科医生会咨询可能会咨询心脏病专家的血液科医生，他们可能会咨询心脏病专家。” “当你成年后，接触所有这些人来协调你需要的护理会更加困难。”

非洲裔美国人在这个国家的穷人中所占比例过高 - 这些人口获得的医疗保健福利较少。“如果你在年轻时有资格获得保险，由于你的贫困程度，当你成年后，你可能会失去一些保险，”Brousseau说。

对镰状细胞更具特异性的障碍是，医生往往对成年人的疾病不太熟悉。“我认为培训计划并没有让居民为照顾患有镰状细胞病的成年人做准备，因为没有那么多，”Brousseau说。也有较少的专家，包括成人血液学家(研究血液相关疾病的医生)，专注于这种情况。

因此，一些成年镰状细胞病人从儿科中心接受治疗，Brousseau说。虽然有些医生正在介入满足医生对成人镰状细胞知识的需求，但目前还不够。

“现在似乎有所增加，但是在这种增加足够之前，我认为你将继续让这些从儿科 转为成人护理的人在系统中有点迷失并且不喜欢Brousseau说，他们拥有人们在孩子时所做的医疗之家。

疾病误解

专家说，医生通常不知道病情会导致多大的疼痛以及需要多少药物。因此，寻求缓解疼痛的患者可能被怀疑吸毒。

“为了治疗疼痛，经常需要高剂量的麻醉剂，”Creary说。“而且，为了进一步加剧这种情况，患有镰状细胞病的患者通常与他们的身体非常吻合，并确切地知道他们需要的药物量和药物量。”

细致的知识可能会导致危险信号。

“他们可能会到急诊室就诊并告诉医生他们疼痛，他们需要x，y和z药物，而且他们需要这么多，他们已经知道，如果你给他们这么多，那就不行了工作，“她说。“在许多医生看来，这肯定是可疑行为。”

未来的补救措施

医生和组织正在开展一些项目来帮助纠正这种情况。

在疾病预防控制中心和美国国立卫生研究院正在开展的一个项目中，科学家们正在试图找出美国究竟有多少镰状细胞病人，因为目前尚不清楚目前的估计是否准确。虽然现在人们在出生时接受了这种疾病的筛查，但移民和在筛查前出生的人不会被计算在内。该项目称为RUSH，还将收集有关谁正在治疗这些患者的信息以及他们是否有足够的机会获得护理。

“我们需要知道，有多少患者;我们需要知道[如果]他们被人看到，或者他们是否被人看见。一旦我们获得了这些信息，我们就能够有希望解决这些差距在医疗保健利用方面，“Creary说。

国家心脏，肺和血液研究所也正在制定新的指导方针，为疾病制定一致的护理标准，并将广泛提供给医生。

这些信息在农村地区尤其有用，因为农村地区往往缺乏专门的镰状细胞病中心，而且患病人数较少。

“你去非城市地区，特别是如果你去非专业中心，你只是去做一个普通的实习生，他们了解镰状细胞病的机会有点渺茫，”Creary说。

全国各地的护理中心也获得了资助，以帮助医疗保健提供者了解正确的镰状细胞治疗，包括使用镰状细胞药物羟基脲。“有些人被初级保健提供者看到，但不知何故，关于羟基脲价值的信息传播不多，”CHORI的镰状细胞病研究员Marsha Treadwell表示，他是其中一项资助的获得者。

还在努力改善全球一级的护理。来自世界各地的医生和卫生专业人员上周在加纳阿克拉举行的第一届镰状细胞病全球大会上会面。目的是讨论与镰状细胞病管理相关的各种问题，分享有关病情的信息，并找出各国保健一致的方法。