面肌痉挛的病因与显微血管减压术

面肌痉挛(hemifacialspasm，HFS)又称为半面痉挛，是一种间断发作、无

痛、无意识、只累及一侧面部面神经分布区肌肉的痉挛性收缩。可能局限于只有

上部或下部半侧发作，可出现过度流泪。疾病通常以罕见的眼轮匝肌收缩开始，

缓慢进展涉及到整个半侧面部并且频率增加，直至受损的眼睛视物能力受损。严

重者可累及颈及肩部肌。这种不自主痉挛可因过度疲劳、情绪激动等原因而诱

发或加剧，尤以讲话、微笑时明显，严重时可呈痉挛状态。另外，对HFS患者进

行医疗检查时眼睑痉挛会消失（警惕提高的结果），但让患者轻轻闭上眼睛、然

后快速睁开眼睛时可以引出眼睑痉挛。国外流行病学调查其发病率为11/l×10。

该病女性多见，男:女约为3:2,左侧多发，虽然有儿童发病的个别报告,此病是典

型的成年人疾病,平均发病年龄约为45岁。几乎一半的病人听力功能测试显示有

中耳听觉反射异常，提示有一定程度的第VIII脑神经损害[1]。病久后患者面肌

肌力逐渐减弱，到晚期可发展到半侧面瘫而告终[2]。面肌痉挛对患者的危害主

要是精神心理的影响。另外HFS可能并发三叉神经痛、膝状束神经痛，或前庭和/

或耳蜗功能障碍。HFS理想的治疗方法，应当是既消除痉挛症状，又完好保留面

神经的功能。随着显微神经外科技术的发展，采用显微血管减压术（MVD）治疗

HFS，具有创伤小、治愈率高，手术并发症发生率低，特别是其能完全保留神经、

血管功能等特性，成为目前HFS最有效的治疗方法。现就这该病的病因及治疗的

状况作一综述。

1.病因学

HFS的病因仍存在争论，目前主要比较认可的是微血管压迫面神经根学说。

1947年Campbell和Keedy提出血管压迫是HFS的主要原因[3]，1962年Gardner

等[4]报道对19例半面痉挛病人行桥小脑角部神经松解术，发现13例病人合并血

管结构异常，应用MVD治疗后，手术后面肌抽搐即刻消失，且后无复发，并提出

面神经根血管压迫病因学说。1976年Jannetta[5]认为面神经出脑干处(root

entryzone，REZ)区的血管压迫是引起HFS的主要原因。

HFS压迫面神经REZ区的血管，多数是动脉，最常见的是小脑前下动脉(AICA）

(内耳门前/后），其他可能的血管包括延长的小脑后下动脉(PICA),小脑上动脉

(SCA),扭曲的椎动脉、耳蜗动脉、狭长扩张的基地动脉、AICA的分支等、血管畸

形，少见的情况下静脉也可能牵涉其中。在典型的半面痉挛（以眼轮匝肌发病，

向面部下方扩展）中，血管侵害VII/VIII神经的前下侧；在非典型的HFS（开始

于颊肌，向面部上方进展）中，压迫位于第VII颅神经的后上方。

与前庭神经根进入区相接触的血管可能造成眩晕，而耳鸣、听力丧失也可能

是由于耳蜗神经的神经根进入区受压造成的。

极少的情况下，桥小脑角处的良性肿瘤或囊肿、蛛网膜粘连、多发性硬化或

头颅骨性畸形也会造成半面痉挛。其原因可能是由于：(1)占位导致正常血管的

移位。(2)占位对面神经的直接压迫。(3)占位本身异常血管的影响，如AVM、动

脉瘤等。在年轻患者中局部的蛛网膜增厚可能是产生HFS的主要原因之一，而一

些先天性疾病Arnold-Chiari畸形及先天性蛛网膜囊肿偶可发生HFS[6,7]。家族

性HFS迄今仅有几例报道，其机理尚不明了，推测可能与遗传有关[8,9]。

有证据显示，在神经根发出区没有突触传导，并且由于REZ受压继发出现面

神经运动核受累，机制类似于点火兴奋现象[10]，除了痉挛之外，与面肌痉挛有

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关的第二个电生理现象是联带运动，即刺激面神经的一支会导致另一支的迟发放

电（平均潜伏期约11毫秒）。

多数人认为，微血管压迫面神经导致面肌痉挛发病机理是：面神经被中央髓

鞘(少突胶质细胞)所覆盖的部位与血管接触，长期轻微受压而受损，使具有绝缘

性能的髓鞘在受压部位萎缩变薄，产生脱髓鞘病变，神经纤维互相暴露接触，传

出与传入神经纤维的动作电流发生“短路”现象，面神经元的冲动在该点发生扩

散，从而导致症状发作[11]。近年来以Ishikawa等[12]为代表的一些学者则通

过对MVD治疗HFS围手术期面肌电生理学的研究，认为血管压迫造成面神经运

动核兴奋性异常增高亦是HFS的一个病因。

2.诊断与评估

面部肌电图有助于确立诊断。面肌痉挛病人肌电图的特点是节律性出现的频

率为5-20次/秒的爆发放电，同时也有单次的和持续较长时间的爆发放电，或者

的放电频率可以达到150-250次/秒，这些肌电图表现是极具病理体征的，可以据

此确立诊断。

多数病人应该行后颅窝MRI检查（CT扫描在此不甚敏感）来排除肿瘤或者AVM。

如果影像学检查正常，通常不做椎动脉造影，因为引起半面痉挛的神经血管压迫，

通常不能在血管造影上发现。3D-TOF-MRA能清晰显示面神经与毗邻血管之间的关

系，同时还可以了解责任血管的来源及走向，为面神经显微血管减压术提供了手

术依据。对面肌痉挛术前、术后责任血管的判定，3D-MRA是十分有价值的[13]。

但在3D-TOF-MRA中，有无血管“压迫”均不能作为是否进行显微血管减压手术的

前提条件。

2.治疗

2.1药物治疗

半面痉挛通常需要手术治疗。早期，程度较轻的可以进行内科治疗。卡马西

平和苯妥英通常治疗无效，这与病因明确的三叉神经痛情况不同。局部注射肉毒

毒素（Oculinum）治疗半面痉挛和/或眼睑痉挛可能有效。

2.2手术治疗

许多切除治疗方法对半面痉挛有效（包括切断面神经分支），但是会使病人

有不同程度的面瘫。目前面肌痉挛的治疗方法主要为微血管减压术（MVD），将

侵犯神经的血管从神经上移开，在二者之间放置海绵（如Ivalon聚乙烯甲酰乙醇

泡沫）作为垫状隔离。其他垫状物的效果与之相比不太满意（肌肉可能会消失，

Teflon垫可能较薄[14]）。国内目前使用较广泛的垫状物材料为Teflon垫。

2.2.1微血管减压术（MVD）

MVD治疗半面痉挛的手术适应症为:①原发性HFS；②无面神经损伤病史；③

无严重全身性疾患。

（1）手术方法与步骤：

①麻醉方法：气管插管静脉复合全麻

②手术切口：Jannetta[]采用耳后发际内0.5cm“∫”状3-5cm长竖切口,与

发际平行。

③体位：取健侧向下侧卧位，头部下垂15°并向健侧旋转10°，颈部稍前屈，

使患侧突处于头部最高位置。

④面神经显露骨窗直径约2cm,其前缘和下缘接近乙状窦和颅底水平

[15,16]。20%甘露醇脱水后，沿横窦下缘和乙状窦后缘弧形切开硬膜并悬吊。用

脑压板从小脑外下侧入路暴露面神经根部。用脑压板把小脑外下部轻轻抬起，用

双极电凝镊电凝后切断1-2支桥静脉，锐性分离打开小脑延髓池侧方的蛛网膜,

缓慢、充分发出脑脊液，在无张力情况下牵开小脑，以减少损伤听神经、小脑等

可能。术中通过头位转动，来保持手术显微镜光轴与入路一致。探查桥小脑角有

无异常，然后辨认副神经、迷走神经、舌咽神经，进一步抬起小脑，将小脑和后

组颅神经之间的蛛网膜束带用双极电凝镊电凝后切断。显露第四脑室侧隐窝脉络

丛，抬起小脑绒球，锐性解剖小脑绒球与听神经间的蛛网膜，此时向上可见脑桥

背外侧区和桥池段的面听神经，调整手术显微镜光轴即可显露面神经REZ区。

⑤面神经减压通常面神经位于前内侧，听神经位于后外侧，前者为灰，

后者为淡黄。在听神经的腹外侧显露面神经REZ区，找到压迫面神经REZ区的血

管袢，抬起血管袢见脑干面神经根部存在血管压迹则可确认为责任血管。镜下责

任血管有如下特征：①压迫血管在脑干起始2-3mm，与神经根紧贴；②血管屈曲

甚至成直角，动脉硬化明显；③神经起始部游离后可见血管压迹。由于侧卧体位

加之术中脑脊液丢失均可使脑和血管的关系发生变化，因此距面神经根1-2mm的

血管均视为责任血管。典型面肌痉挛者常为面神经前下面受压，非典型者则为后

或上面受压。责任血管大多数为小脑后下动脉、椎动脉、小脑前下动脉或其分支，

少数为静脉。多为单根压迫，少数为多根压迫。明确责任血管后，用微型剥离子

把责任血管和面神经分开，用制成哑铃状Teflon减压垫棉放置血管和面神经如脑

干处之间，并确保其固定，调整好Teflon棉的垫入位置，使血管与神经完全分开，

责任血管垫开后，注意动脉不能扭曲成角。对静脉可疑为责任血管者，主张分离

隔开，不应电凝切断。有报告对与面神经出脑于区责任动脉压迫并存的静脉性压

迫行电凝后切断，结果术后面、听神经并发症的发生率明显增加[17]。

（2）手术风险：有时为一过性，术后面肌无力1%-2%；听力丧失（部分或完

全）10%-30%（在一组病例中严重听力丧失占2.8%[1]，另一组病例是15%[18]）；

共济失调1%。

手术后，可有轻度半面痉挛发作，但通常在微血管减压术后2-3天开始消失。

严重不缓解的痉挛提示减压不充分，应该考虑再次手术。

（3）疗效：微血管减压术的手术效果与症状的面肌痉挛的持续时间（持续时

间短的预后好）以及病人的年龄（年龄大的病人预后差）有关。在54名行微血管

减压术的病人中，44人（81%）完全缓解，但其中6人复发[18]；5例病人（9%）

部分改善，5例病人（9%）没有改善。

（4）术中电生理监测：术中脑干听力诱发电位（BSAER）[19]或更加可行的

第VIII颅神经直接监测[20]可有助于预防微血管减压术中第VII和第VIII颅神经

功能障碍引起的听力丧失。另外，监测（迟发）连带运动反应的消失可以帮助确

定何时减压（通常在教学机构中进行）[10]。

（5）手术结果：

大约85%-93%的病人痉挛完全消退[14,21-24]，9%的病人痉挛减轻，6%病人

没有改变[34]。完全缓解的29例病人中（86%）手术后即刻缓解，剩下的4人在3

个月至3年的时间中发作停止。

10%的病人在半面痉挛完全缓解后一段时间内症状复发，86%的复发出现在手

术后2年内，手术缓解2年后复发出现的几率只有约1%[24]。

（6）并发症：约13%的病人（范围1.6%-15%）同侧听力完全丧失，6%的病人

听力部分丧失，18%的病人出现一过性面肌无力，6%的病人出现永久性面肌无力

[32]，6%的患者出现共济失调。其他轻微、暂时的并发症包括：8.2%的患者出现

无菌性脑膜炎（即出血源性脑膜炎），14%患者出现声嘶或者吞咽困难，0.3%的

病人脑脊液鼻漏，3%的病人出现口周疱疹[15]。MVD治疗HFS的手术死亡率为

0.1%-0.2%。

综上所述，神经血管压迫是HFS的常见病因，但不是唯一原因，面神经微血

管减压术在临床应用已数十年，已成为疗效肯定、治愈率高、复发率低的首选外

科治疗手段，虽有一定的风险，但很少出现严重的并发症。提高手术技巧，加强

围手术期管理，以及术中脑干听觉诱发电位、听神经直接电位和面神经肌电图等

的监测，可望减少并发症。