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１期　潘寿华，谢立平．甘氨酸对肾缺血一再灌注损伤的保护作用及对ｉＮＯＳ表达的影响　７　

高，再灌注后尿量增多可能由于继发于ＧＦＲ的增加　

而肾小管的重吸收功能及尿的浓缩功能障碍未恢复　

所致。肾组织学检查和电镜检查结果表明甘氨酸能　

达有关。但甘氨酸通过何种途径抑制ｉＮＯＳ的表达　

目前还不完全明确，有待进一步研究。　

参考文献：　

［１］Ｗｅｉｂｅｒｇ　ＪＭ，Ｖｅｎｋａｔａｅｈａｌａｍ　ＭＡ，Ｇａｒｚｏ－Ｏｕｉｎｔｅｒｏ　Ｒ，ｅｔ　ａ１．　

Ｓｔｒｕｃｔｕｒａｌ　ｒｅｑｕｉｒｅｍｅｎｔｓ　ｆｏｒ　ｐｒｏｔｅｃｔｉｏｎ　ｂｙ　ｓｍａｌｌ　ａｍｉｎｏ　ａｃｉｄｓ　

减轻近曲小管的损伤，线粒体和内质网肿胀变形明显　

轻于对照组，表明甘氨酸对大鼠肾脏缺血一再灌注损　

伤有一定的保护作用。　

肾缺血一再灌注损伤与多种因素有关，而内皮源　

性的一氧化氮所介导的内皮功能障碍是启动肾缺血一　

再灌注损伤的重要机制之一。缺血性肾损害大鼠的　

肾组织中ｉＮＯｓ表达量显著增高，直接导致肾小管上　

皮细胞损伤，从而使肾功能受到损害［５］。ｉＮＯＳ是引　

起缺血性肾损害发生的重要因子［６］，如果在肾缺血一　

再灌注损伤中采用一些干预措施抑制ｉＮＯＳ过量表　

达，就会在一定程度上对缺血性肾损害产生保护作　

用　］。目前已发现多种ｉＮＯＳ的抑制剂，部分在临床　

中使用并已取得良好的效果。Ｍａｕｒｉｚ等　］在研究缺　

ａｇａｉｎｓｔ　ｈｙｐｏｘｉｃ　ｉｎｊｕｒｙ　ｉｎ　ｋｉｄｎｅｙ　ｐｒｏｘｉｍａｌ　ｔｕｂｕｌｅｓ　ＥＪ３．ＦＡＳＥＢ　Ｊ，　

１９９０，４（１５）：３３４７—３３５４．　

［２３　Ｂａｉｎｅｓ　ＡＤ，Ｓｈａｉｋｈ　Ｎ，Ｈｏ　Ｐ．Ｍｅｃｈａｎｉｓｍｓ　ｏｆ　ｐｅｒｆｕｓｅｄ　ｋｉｄｎｅｙ　ｃｙ．　

ｔｏｐｒｏｔｅｅｔｉｏｎ　ｂｙ　ａｌａｎｉｎｅ　ａｎｄ　ｇｌｙｃｉｎｅ［Ｊ］．Ａｍ　Ｊ　Ｐｈｙｓｉｏｌ，１　９９０　

（２５９）：８Ｏ＿８７．　

［３］Ｍａｕｒｉｚ　ＪＬ，Ｍａｔｉｌｌａ　Ｂ，Ｃｕｌｅｂｒａｓ　ＪＭ，ｅｔ　ａ１．Ｄｉｅｔａｒｙ　ｇｌｙｅｉｎｅ　ｉｎｈｉｂ—　

ｉｔｓ　ａｃｔｉｖａｔｉｏｎ　ｏｆ　ｎｕｃｌｅａｒ　ｋａｐｐａ　Ｂ　ａｎｄ　ｐｒｅｖｅｎｔｓ　ｌｉｖｅｒ　ｉｎｊｕｒｙ　ｉｎ　

ｈｅｍｏｒｒｈａｇｉｃ　ｓｈｏｃｋ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｒａｔ［Ｊ］．Ｆｒｅｅ　Ｒａｄｉｃａｌ　Ｂｉｏｌｏｇｙ＆Ｍｅｄｉ—　

ｃｉｎｅ，２００１，３１（１０）：１２３６．１２４４．　

Ｌ４］Ｉｉｊｉｍａ　Ｓ，Ｓｂｏｕ　Ｊ，Ｎａａｍａ　Ｈ，ｅｔ　ａ１．Ｂｅｎｅｆｉｃｉａｌ　ｅｆｆｅｃｔ　ｏｆ　ｅｎｔｅｒａｌ　

ｇｌｙｃｉｎｅ　ｉｎ　ｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ　ｉｓｃｈｅｍｉａ／ｒｅｐｅｒｆｕｓｉｏｎ　ｉｎｊｕｒｙ［Ｊ］．Ｊ　Ｇａｓｔｒｏｉｎ—　

ｔｅｓｔｉｎａｌ　Ｓｕｒｇｅｒｙ，１９９７，１（１）：６１—６８．　

ＩＳ］Ｋｉｎ　Ｓ，Ｓａｓａｋｉ　Ｔ，Ｇｕ　Ｋ，ｅｔ　ａ１．Ｔｈｅ　ｅｙｔｏｐｒｏｔｅｃｔｉｖｅ　ｒｏｌｅ　ｏｆ　ｎｉｔｒｉｃ　

ｏｘｉｄｅ　ｉｎ　ｉｓｃｈｅｍｉａ—ｒｅｐｅｒｆｕｓｉｏｎ　ｉｎｊｕｒｙ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｒａｔ　ｋｉｄｎｅｙ［Ｊ］．Ｔｒａｎｓ．　

ｐｌａｎｔ　Ｐｒｏｃ，１９９５，２７（１）：７５４—７５９．　血性休克所致大鼠肝损害模型中发现甘氨酸能显著　

抑制ｉＮＯＳ过量表达，并认为这是甘氨酸保护缺血性　

［６］Ｌｉｅｂｅｒｔｈａｌ　Ｗ．Ｂｉｏｌｏｇｙ　ｏｆ　ｉｓｃｈｅｍｉａ　ａｎｄ　ｔｏｘｉｃ　ｒｅｎａｌ　ｔｕｂｕｌａｒ　ｃｅｌｌ　ｉｎ．　

ｊｕｒｙ：ｒｏｌｅ　ｏｆ　ｎｉｔｒｉｃ　ｏｘｉｄｅ　ａｎｄ　ｔｈｅ　ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ　ｒｅｓｐｏｎｓｅ［Ｊ］．　

Ｃｕｒｒ　Ｏｐｉｎ　Ｎｅｐｈｒｏｌ　Ｈｙｐｅｒｔｅｎｓ，１９９８，７（３）：２８９—２９５．　

肝损害的机制之一。本组实验中，对照组ｉＮＯＳ的表　

达明显高于假手术组，而甘氨酸治疗组ｉＮＯＳ的表达　

明显低于对照组，也说明了甘氨酸对大鼠肾脏缺血一　

［７３￣ｇ建洲，丁小强，孙丽，等．核因子Ｋｂ在缺血性急性肾衰竭中作　

用的实验研究［Ｊ］．中华肾脏病杂志，２００３，１９（４）：２５４．２５７．　

（编辑黄崇亚）　再灌注损伤的保护作用与抑制肾组织中ｉＮＯＳ的表　

・短篇与个案・　文章编号：１００％８２９１（２００８）０１—０００７－０１　器缺少正常完整的雄性发育，而在一定程度上出现女性的表　

型。根据外生殖器的情况可分为：①男性型；②女性型；③混　

合型。本例患者属女性型。　

在胚胎第七八周原始生殖结构在雄性激素（二氢睾酮）的　

作用下，向男性外生殖器分化，如没有雄性激素的作用，则自　

女性型男性假两性畸形１例　

张耀亮　

（河北省黄骅市中西医结合医院外科，河北黄骅

关键词：男性假两性畸形；染体核型；性腺　

中图分类号：Ｒ６９１．１　文献标识码：Ｂ　

０６１１００）　

动发育为女性外生殖器，雄激素缺乏的主要原因为：①睾丸对　

激素（促性腺激素）刺激无反应，使睾酮产生减少，不能正常分　

化；②睾酮生化合成缺陷；③睾酮代谢的缺陷和靶组织缺陷；　

④终器官对雄激素不敏感。本病例所表现的类型为第４种原　

因所致。属于Ｘ连锁隐性遗传，患者染体核型为４６，ＸＹ，　

由于Ｙ染体的睾丸决定因子（ＴＤＦ）作用，使胚胎睾丸得以　

形成，但Ｘ染体的Ｔｆｍ位点上的基因发生突变，而不能产　

生雄激素受体蛋白，所以即使血中有足够的雄激素，靶细胞也　

不能对雄激素产生反应，以致影响了胚胎男性化的进程，胚胎　

自动向女性发展。同时由于胚胎睾丸分泌苗勒氏管抑制因　

１病例摘要　

患者１７岁，社会性别：女性。以无月经来潮和双房不　

发育入院。查体：体重４５　，身高１６７　ｃｍ，智力发育正常，呈　

瘦长体型　可见喉结，双平坦，头晕较正常女性小，无唇　

须和腋毛，且毛呈男性分布，臀部非女性型，两侧腹股沟处分　

别可触及一约１　ｃｍ×１　ｃｍ×２　ｃｍ肿物，质软，活动，无压痛　

女性外阴，大如正常女性，小未见，肥大，长约　

３　ｃｍ，直径１．２　ｃｍ，有幼儿型，深约２　ｃｍ，口有处女膜　

子，故苗勒氏管不能衍变为输卵管和子宫。本病有家族性，但　

本例患者为独生女，其家族中也未追及有同类病人。　

男性假两性畸形的治疗，多用手术矫形及女性激素治疗，　

促使女性第二性征的充分显示以达到能有性生活为目的，小　

即使用大剂量的雄激素也不能使其接近正常水平。同时　

还应十分重视社会性别，尤其是年龄大的病人。本例患者阴　

蒂较长，尿道口位于女性尿道开口的正常位置，有，已年　

１７岁，在心理上早已形成了牢固的女性社会性别，故做成女　

性，雌激素维持治疗，使患者出现和维持女性第二性征，以后　

再考虑行扩张或成形术。　

、　（编辑刘琳）　

样结构，近端呈盲管状，妇科查体及Ｂ超检查，未见子宫　

和卵巢，尿道口位于和口之间，染体核型为４６，　

ＸＹ。治疗行双侧腹股沟肿物切除术及成形术，病理报告　

为双侧发育不良之睾丸组织。诊断：男性假两性畸形　

２讨　论　

男性假两性畸形，即患者性腺为睾丸，但生殖遭及外生殖