２２３８　北医药２０１３年７月第３５卷第ｌ４期Ｈｅｈｅｉ　Ｍｅｄｉｃａｌ　Ｊｏｕｒｎａｌ，２０１３，ＶｏＩ　３５　Ｊｕｌ　Ｎｏ．１４　

双下肢肌力恢复至近３级，随访６年无复发。　

例３，男，３５岁，因反复双下肢无力，视力减退１６年，加重１　

文３例均有视神经和脊髓受累，脊髓ＭＲＩ病灶大于３个椎体节　

段；脑ＭＲＩ不符合多发性硬化的诊断标准，可诊断为神经脊髓　

炎。血ＮＭＯ—ＩｇＧ提高了ＮＭＯ诊断的特异性，但因条件限制未　

行血ＮＭＯ—ｌｇＧ测定。　

个月入院。１９８４年无明显诱因出现视物模糊，诊断为视神经　

炎，给予激素治疗后好转。１９８５年出现视物模糊，双下肢无力，　

小便失禁，持续数天好转。１９８９年又出现上述症状，脑ＭＲＩ未　

见异常，胸椎ＭＲＩ示胸５～８长Ｔ１长　信号。又经激素治疗　

ＮＭＯ应用大剂量甲基强的松龙冲击治疗视力障碍的效果　

较多发性硬化差。如本文３例对激素冲击开始有校，以后逐渐　

后好转出院。１９９７—１９９９年均因感冒发热复发３次，都经甲基　

强的松龙冲击治疗好转，其后隔日晨服强的松３０　ｍｇ。２０００年　

降低，并出现激素依赖，如例１和例２，或激素抵抗，如例３．　

静脉滴注丙种球蛋白具有免疫替代和免疫调节双重作用，　

大剂量可中和抗体，细菌毒素和病毒，干扰免疫复合物的生成，　

沉淀及对靶细胞的溶解破坏作用，抑制巨噬细胞对自身组织的　

侵袭　Ｊ。ＮＭＯ是由抗体介导的免疫性疾病。有报道大剂量丙　

种球蛋白冲击治疗能迅速有效改善症状，改善ＮＭＯ远期预后，　

减少复发率　Ｊ。本文３例多次复发，自加用大剂量丙种球蛋白　

间断冲击治疗后症状明显改善，且无复发，例３还加用了免疫　

抑制剂硫唑嘌呤也有助于减少复发。　

８月，留冰时摔倒发现视物不清，双下肢无力伴二便障碍，为进　

一步诊治来我院，查体：视力左侧０．１，右侧０．２，双下肢肌力近　

端３级，远端４级，腱反射亢进，双侧巴宾斯基证阳性。ＶＥＰ　

（＋）。定位为视神经和胸髓，定性诊断为视神经脊髓炎。住院　

后隔日晨服强的松３０　ｍｇ，并加服硫唑嘌呤５０　ｍｇ，２次／ｄ，１周　

后改为１００　ｍｇ，２次／ｄ，症状无明显好转。后加用丙种球蛋白　

冲击治疗，用法同。视力左侧０．３，右侧０．３，双下肢肌力恢复　

至４级，随访６年无复发。　

２讨论　

总之，神经脊髓炎是以种抗体介导和易复发的中枢神经系　

统脱髓鞘疾病。间断大剂量丙种球蛋白冲击治疗视神经脊髓　

炎不但取得了近期显著疗效，而且也防止了复发。由于病例太　

少，还需随机双盲对照试验来证明丙种球蛋白的临床疗效。　

参考文献　

１　Ｗｉｎｇｅｒｃｈｕｋ　ＤＭ，Ｌｅｎｕｏｎ　ＶＡ，Ｐｉｔｔｏｃｋ　ＳＪ，ｅｔ　ａ１．Ｒｅｖｉｓｅｄ　ｄｉａｇｎｏｓｔｉｅＣｒｉｔｅｒｉａ　

ｆｏｒ　ｎｅｕｒｏｍｙｅｌｉｔｉｓ　ｏｐｔｉｃａ．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，２００６，６６：１４８５・１４８９．　

神经脊髓炎是累及视神经和脊髓的中枢神经系统脱髓鞘　

疾病。中枢神经系统水通道蛋白４（ＡＱＰ４）抗体（ＮＭ０一ＩｇＧ）是　

其特异性的免疫标志物　，使其成为一种不同于多发性硬化的　

疾病。　

ＮＭＯ是先后或同时累及视神经和脊髓，不但发病时神经　

功能损害严重，而且预后较差。复发频率也明显高于经典多发　

性硬化，部分在疾病早期即呈从集性复发　，本文３例急性或　

２　Ｗｅｉｎｓｈｅｎｋｅｒ　ＢＧ，Ｗｉｎｇｅｒｃｈｕｋ　ＤＭ，Ｐｉｔｔｏｅｋ　ＳＪ，ｅｔ　ａ１．ＮＭＯ－ｌｇＧ；ａ　ｓｐｅ—　

ｅｉｉｆｃＢｉｏｍａｒｋｅｒ　ｆｏｒ　ｎｅｕｒｏｍｙｅｌｉｔｉｓ　ｏｐｔｉｅａ．Ｄｉｓ　Ｍａｒｋｅｒｓ，２００６，２２：１９７￣０６．　

３　Ｗｉｎｇｅｒｅｈｕｋ　ＤＭ．Ｎｅｕｒｏｒｎｙｅｌｉｔｉｓ　ｏｐｔｉｅａ：ｅｕｒｒｅｎｔ　ｅｏｎｅｅＰｔｓ．Ｆｒｏｎｔ　Ｂｉｏｓｅｉ，　

２００４，９：８３４—８４０．　

亚急性起病，出现视力障碍和截瘫。例１为上升性脊髓炎，影　

响延髓，需气管切开和呼吸机辅助呼吸。该３例均在疾病早期　

频繁复发，且在多次复发后遗留下不同程度的神经后遗症。因　

４耿同超，张忠华，王国祖．静脉用免疫球蛋白在神经系统疾病中的应　

用．中华神经科杂志，２０００，３３：１８８．　

５　Ｍｉｓｕ　Ｔ，Ｆｕｊｉｈａｒａ　Ｋ．Ｉｎｔｒａｃｔａｂｌｅ　ｈｉｃｃｕｐ　ａｎｄ　ｎａｕｓｅａ　ｗｉｔｈ　ｐｅｒｉａｑｕｅｄｕｃｔａｌＬｅ・　

ｓｉｏｎｓ　ｉｎ　ｎｅｕｒｏｍｙｅｌｉｔｉｓ　ｏｐｔｉｃａ．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，２００５，６５：１４７９－１４８２．　

此，如何改善近期疗效和防止复发成为神经科医师面临的严重　

挑战。　

（收稿日期：２０１３—０２—２８）　

ＮＭＯ的诊断主要参考ｗｉｎｇｅｒｃｈｕｋ　２００６年版诊断标准。本　

ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００２—７３８６．２０１３．１４．０９４　・病例报告・　

克罗恩病合并强直性脊柱炎１例　

郑凯沈洪陈静戴路明姚宏凤　

【关键词】　炎症性肠病；渍疡性结肠炎；克罗恩病；强直性脊柱炎　

【中图分类号】Ｒ　５９３．２３　【文献标识码】Ａ　【文章编号】１００２—７３８６（２０１３）１４—２２３８—０２　

患者，男，３１岁。因“腹痛伴黏液脓血便问作２年余”２００９　

年１０月首诊于我院。患者２００７年因解黏液脓血便至南京市　

某三甲医院就诊查肠镜示：溃疡性结肠炎，予柳氮磺胺吡啶　

（ＳＡＳＰ）口服，此后间断服用。至我院后查肠镜示：溃疡性结肠　

炎（图１），病理见黏膜组织中度慢性炎，活动性，局部腺体增　

生，杯状细胞减少，符合溃疡性结肠炎（图２）。血沉：４９　ｍｍ／ｈ。　

该患者２００９年１月诊断为“强直性脊柱炎”，口服沙利度胺　

１００　ｍｇ，１次／ｄ；系乙肝病毒携带者。诊断为：溃疡性结肠炎（慢　

性复发型、重度、全结肠、活动期、强直性脊柱炎），予美沙拉秦　

（５－ＡＳＡ）１．０　ｇ，４次／ｄ，口服，配合中药口服及灌肠。此后大便　

维持在２—４次／ｄ，无黏液脓血，无发热腹痛，无Ｅｌ、眼、皮肤肠　

作者单位：２１００２９南京市，南京中医药大学附属医院消化科（郑　

外表现。后患者未持续服用５－ＡＳＡ，２０１０年４月２９日复查肠　

镜示：回盲瓣溃疡，溃疡性结肠炎（慢性，活动性，全结肠）（图　

凯、沈洪、陈静、戴路明）；南京中医药大学第一临床医学院（姚宏凤）