在患有致命性脑病的患者眼中发现传染性“朊病毒”

根据一项新的研究，患有罕见和致命的脑部疾病Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的人在他们的眼睛中显示出这种疾病的迹象。

该研究在近十二名患有CJD的患者眼中发现了朊病毒的证据- 引起疾病的传染性蛋白质。

研究结果表明，如果开展新的眼科检查，患者的眼睛可能会为大脑提供“窗口”，这可能有助于研究人员及早诊断出疾病。

研究人员表示，研究结果还引发了对疾病通过常规眼科检查或眼科手术传播的可能性的担忧，在此期间，设备可能会被朊病毒污染。

该研究由加利福尼亚大学圣地亚哥分校和加州大学旧金山分校的国家过敏和传染病研究所的研究人员于昨天(11月20日)发表在mBio期刊上。

朊病毒在眼睛里

根据美国国立卫生研究院(NIH)的数据，Creutzfeldt-Jakob病是一种进行性神经系统疾病，每年仅影响全球约100万人。这种与奶牛 “ 疯牛病 ” 有关的疾病是由朊蛋白引起的，这种蛋白质异常折叠，导致大脑中的病变。

最常见的CJD形式是散发性的，这意味着该疾病似乎没有遗传或环境原因。

CJD没有治疗或治愈方法，病情通常会在诊断后一年内导致死亡。

此前，少数CJD患者的眼睛中有朊病毒。但目前尚不清楚这种情况有多常见，或朊蛋白在整个眼睛中的广泛程度。此外，这些早期研究是在开发更灵敏的朊病毒测试之前完成的。

在这项新研究中，研究人员分析了11名因散发性CJD而死亡的患者的眼睛并同意捐献他们的眼睛进行研究。该研究是目前用于检查CJD患者眼睛朊病毒的最大研究。

研究人员检测了所有11名患者眼中的朊病毒。更重要的是，他们发现朊病毒在所有八个地区眼睛被测试，包括眼睛的角膜，晶状体，眼内液，视网膜，脉络膜(包含血管和结缔组织眼睛的一部分)，巩膜(白眼睛)，视神经(连接眼睛后部和大脑)和眼外肌(控制眼球运动)。

在视网膜中发现最高水平，即位于眼睛后部的光敏细胞区域。研究人员表示，在某些情况下，视网膜中的朊蛋白水平接近于大脑中的水平。

新的诊断测试?

目前，确认CJD诊断的唯一方法是在一个人死后测试脑组织样本。但是有一些方法可以在一个人活着时诊断可能或疑似病例，使用大脑电活动分析，脑部扫描或脑脊液朊病毒检测。

尽管如此，CJD仍难以诊断，部分原因是该疾病可引起多种症状，症状可能与其他更常见的症状相似。(根据梅奥诊所的说法，早期症状可能包括焦虑，抑郁，记忆力减退，性格改变，视力问题，失眠，思维障碍和肌肉协调问题。)

研究人员说，鉴于在视网膜中发现了高水平的朊病毒，这一发现“可能被用于早期诊断朊病毒病”，并进行了一些眼科检查。研究人员假设，测量视网膜细胞电反应的眼睛测试可能会显示CJD患者的异常情况。需要进一步研究以研究如何使用该测试或其他眼睛测试来诊断CJD。

研究人员还指出，大约40%的CJD患者会出现眼部症状，有时是在疾病早期。这种眼部症状可能会导致患者进行眼科检查，这反过来又可能导致受污染的设备传播疾病。研究人员表示，这项新发现“为CJD患者的眼科检查提供了一次性使用仪器或其他去污程序的建议”。

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