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锰如何产生帕金森病综合征

2019-01-19 09:59:27 • 来源：

利用X射线荧光在同步加速器DESY和ESRF，研究人员在中心德练习曲Nucléaires波尔多格拉迪尼昂(CNRS /Üniversite电波尔多)，都体现出了突变负责遗传性帕金森综合征的后果：在细胞中积累的锰出现干扰蛋白质运输。这项工作由德克萨斯大学奥斯汀分校(美国)的同事完成，于2018年1月16日发表在ACS化学神经科学的印刷版上。

锰如何产生帕金森病综合征

帕金森病综合征是一组症状与帕金森病相似的疾病。有些是由大量的锰引起的，锰是人体必需的痕量金属。对于由导致细胞中锰的有毒积累的基因突变引起的疾病的遗传形式尤其如此。

研究小组已经证明了这种突变引起的疾病的关键机制。在DESY同步加速器(德国汉堡)，他们已经能够将锰定位在单个细胞内，(1)使用它在X射线束下产生的荧光特征。锰主要集中在高尔基体中，这是一种细胞室，作为蛋白质的调度中心。蛋白质接受标记，因此包装在囊泡内的其他区室或细胞外部。正如研究人员通过在ESRF同步加速器(欧洲同步加速器，格勒诺布尔)中重复实验所证明的那样，锰在这些囊泡中 - 直径仅为50纳米 - 积累，具有更高的灵敏度和空间分辨率。这是世界上唯一一个设备的地方'

研究人员认为，这种锰的积累会扰乱蛋白质向细胞外的输出，改变神经细胞功能并导致帕金森症状。这仍然必须通过用正在开发的这种疾病的动物模型的神经元再现这些实验来证实。

注释：(1)HeLa细胞，一种广泛用于细胞生物学的模型，来自肿瘤。

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