．肝徐航飞，等（窦）前型非肝硬化门静脉高压症的诊断与治疗及其面临的困境１３

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肝（窦）前型非肝硬化门静脉高压症的诊断与治疗及其面临的困境

１０００６９）（首都医科大学附属北京佑安医院肝病消化中心，北京

肝（窦）前型非肝硬化性门静脉高压症（ＮＣＰＨ）是一组以门静脉高压症为突出表现的血管异质性疾病，病因复杂。与摘要：

肝硬化门静脉高压症相比，ＮＣＰＨ患者肝功能基本正常，肝静脉压力梯度正常或轻度增加，预后较好，极易误诊为不明原因肝硬

化门静脉高压症，肝脏病理是诊断“金标准”。目前，非选择性

β

受体阻滞剂及内镜是ＮＣＰＨ的主要治疗方法，但是缺乏前瞻性

多中心、大样本、高质量的临床证据。

徐航飞，丁惠国

关键词：高血压，门静脉；诊断；治疗

Ｒ５７５　　　文Ａ　中图分类号：献标志码：　　１００１－５２５６（２０１９）０１－００１３－０５文章编号：

Ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｐｒｅ－ｈｅｐａｔｉｃｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎａｎｄｒｅｌａｔｅｄｄｉｆｆｉｃｕｌｔｉｅｓ

ＸＵＨａｎｇｆｅｉＤＩＮＧＨｕｉｇｕｏ．

Ｃｈｉｎａ）

，（ＣｅｎｔｅｒｏｆＨｅｐａｔｉｃａｎｄＤｉｇｅｓｔｉｖｅＤｉｓｅａｓｅｓ，ＢｅｉｊｉｎｇＹｏｕＡｎＨｏｓｐｉｔａｌ，ＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００６９，

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，

（）

ＡｂｓｔｒａｃｔＰｒｅ－ｈｅｐａｔｉｃｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｉｓａｇｒｏｕｐｏｆｖａｓｃｕｌａｒｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｏｕｓｄｉｓｅａｓｅｓｗｉｔｈｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎａｓ：（

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ｇｒａｄｉｅｎｔ，ａｎｄｂｅｔｔｅｒｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｐｒｅ－ｈｅｐａｔｉｃ（ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌ）ｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｍａｙｅａｓｉｌｙｂｅｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓｕｎｅｘｐｌａｉｎｅｄｃｉｒ

ｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ａｎｄｌｉｖｅｒｐａｔｈｏｌｏｇｙｉｓｔｈｅｇｏｌｄｓｔａｎｄａｒｄｆｏｒｄｉａｇｎｏｓｉｓ．Ｎｏｎ－ｓｅｌｅｃｔｉｖｅ

β

－ｒｅｃｅｐｔｏｒｂｌｏｃｋｅｒｓａｎｄｅｎｄｏｓｃｏｐｙａｒｅ

ｍａｊｏｒｔｈｅｒａｐｉｅｓｆｏｒｔｈｉｓｄｉｓｅａｓｅ，ｂｕｔｔｈｅｒｅｉｓａｌａｃｋｏｆｈｉｇｈ－ｑｕａｌｉｔｙｃｌｉｎｉｃａｌｅｖｉｄｅｎｃｅｆｒｏｍｌａｒｇｅ－ｓｃａｌｅｐｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｍｕｌｔｉｃｅｎｔｅｒｓｔｕｄｉｅｓ．

Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ｐｏｒｔａｌ；ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｔｈｅｒａｐｙ

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ｔｈｅｐｒｏｍｉｎｅｎｔｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎａｎｄｈａｓａｃｏｍｐｌｅｘｅｔｉｏｌｏｇｙ．Ｃｏｍｐａｒｅｄｗｉｔｈｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｐｒｅ－

ｈｅｐａｔｉｃｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｈａｖｅｎｏｒｍａｌｌｉｖｅｒｆｕｎｃｔｉｏｎｓｎｏｒｍａｌｏｒａｍｉｌｄｉｎｃｒｅａｓｅｉｎｈｅｐａｔｉｃｖｅｎｏｕｓｐｒｅｓｓｕｒｅ

［］。肝（窦）前型非肝硬化门静脉高压症（ｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃ肝性脑病等并发症较为少见，预后均较好

ＮＣＰＨ复肝前性杂病因中，本文“以点带面”，重点ｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＮＣＰＨ）是一组预后可能较好、病因少

在

述先天性肝纤维化、ＩＮＣＰＨ、ＥＨＰＶＯ、肝内动静脉瘘、门

见或复杂的门静脉系统或全身性疾病，肝脏功能基本正

概

床诊治的现状脉血栓（ｐｏｒｔａｌｖｅｉｎｔｈｒｏｍｂｏｓｉｓ，ＰＶＴ）临

常、肝静脉压力梯度（ｈｅｐａｔｉｃｖｅｎｏｕｓｐｒｅｓｓｕｒｅｇｒａｄｉｅｎｔ，

静

面临的困境。

正常或轻度增加为特征，以门静脉高压症为突出

及ＨＶＰＧ）

［］。该天性肝纤维化（ＣＨＦ）临床表现，极易误诊为肝硬化门静脉高压症组１　先

一种编码纤维囊蛋白（ｐｒｏｔｅｉｎｆｉｂｒｏｃｙｓｔｉｎ，

疾病病理学缺乏特异性，同一肝脏组织可出现多种病理ＣＨＦ是

的常染体隐性多囊性肾病基因突变引起的遗传

重叠表现，其临床分类及疾病命名仍存在争议，肝脏病理ＦＰＣ）

［］。根

疾病，其特征在于胆管发育不全，进行性肝脏纤维化、

是排除肝硬化门静脉高压症的金标准据门静

性

Ｃａｒｏｌｉ综合静脉高压症为主要表现，大部分患者可伴ＮＣＰＨ可脉血流受阻的解剖位点，肝前性分为窦前型和

门

（ＣＳ）或遗传性多囊肾病，包括常染体显性遗传性多１

［］肝前型，常见疾病及其门静脉血液动力学特点见表。

征

者因门肾病和常染体隐性遗传性多囊肾病，５０％患

特发性非肝硬化性门静脉高压症（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｎｏｎｃｉｒｒｈｏｔｉｃ囊

脉高压症食管胃静脉曲张出血（ｅｓｏｐｈａｇｅａｌｖａｒｉｃｅｓ和肝外门静脉阻塞（ｅｘｔｒａｈｅ静ｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＩＮＣＰＨ）

［］。死亡，肝功能衰竭罕见

是肝前性见ｂｌｅｅｄｉｎｇ，ＥＶＢ）ｐａｔｉｃｐｏｒｔａｌｖｅｉｎｏｃｃｌｕｓｉｏｎ，ＥＨＰＶＯ）ＮＣＰＨ常

［］。与

质是小叶间胆管发育障　ＣＨＦ本病机制及病理

类型肝硬化门静脉高压症相比，肝前性ＮＣＰＨ患１．１　发

的常染体隐性遗传病，其肝组织学特征为胆管板畸

者食管胃曲张静脉出血和脾肿大是最常见的表现，黄疸、

碍

形及胆管系统结构重塑，肝内门静脉分支异常和门静脉

进行性纤维化。约１／４先ＣＳ相天性肝纤维化与关，迄

：

ＣＨＦ／ＣＳ分今，离的突变基因仍不清楚。ＣＨＦ／ＣＳ可伴有收稿日期：；修回日期：。

基金项目：北京市医院管理局扬帆计划（）；登峰计划肾纤毛病（原发性纤毛紊乱），如多发性肾囊肿、慢性肾小

（）

ＦＰＣ的管间质病（如肾结核）。由于编码基因缺陷，导致作者简介：徐航飞（），男，主要从事肝脏疾病方面的研究。

通信作者：丁惠国，：。细胞少，细胞运动功能障碍。近来研究证明，在ＦＰＣ减

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ｄｏｉ１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０１９．０１．００２

２０１８－１１－１６２０１８－１１－１６

ＺＹＬＸ２０１６１０

ＤＦＬ２０１５１６０２

１９９５－

ｄｉｎｇｈｕｉｇｕｏ＠ｃｃｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎ