烟熏能治疗地中海贫血吗？你懂吗?

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烟熏地中海贫血

微博热传的图片：父亲自学本草纲目，用烟熏治疗女儿

　　近日，微博上一组图片引发了媒体关注：云南文山一男子，因女儿患有β重型地中海贫血，自己又无钱医治，所以自学《本草纲目》，用艾草烟熏治病。父亲的爱女之心可以理解，但是，这种做法真的有效吗？

　　首先让我们了解下这种疾病。1925 年学者（Thomas Cooley 和Pear Lee）在研究意大利儿童的贫血症状时，首次注意到了这种疾病。由于早期的病例均来自地中海地区，故将其命名为为地中海贫血或海洋性贫血。

　　现代研究认为，地中海贫血是一种常染色体遗传病，患者由于珠蛋白基因缺失或突变，导致珠蛋白肽链生成障碍，引起一种或几种珠蛋白肽链生物合成不足或完全缺乏,从而导致溶血性贫血。根据受累珠蛋白基因不同，地中海贫血可分为α、β、αβ、δ地中海贫血等类型，其中又以α地中海贫血和β地中海贫血最为常见。

　　在我国，地中海贫血已经成为我国长江以南各省发病率最高、影响最大的遗传病之一，尤以广东、广西、贵州、四川、湖北、湖南、福建、云南、海南等省发病为高。20世纪80年代末，在我国90 万人的流行病学调查中得出广西、广东α地中海贫血的发病率分别为14. 95% 和4. 11% 。在云南少数民族中β地中海贫血有较高的发病率，尤以德宏傣族景颇族自治州的少数民族发病率最高,达10. 95% 。【1】

　　对于遗传性疾病，预防远胜于治疗。因此开展对此病的产前诊断、携带者的筛查及基因诊断预防重型患儿的出生是优生优育的重要措施。对于α地贫，传统的检测方法主要是Southern blotting分析及聚合酶链反应(PCR) 等；对于β地贫,一般是用PCR 联合反向点杂交技术。【2】

　　在已经患病的情况下，首选是干细胞治疗。异基因骨髓移植、外周血干细胞移植及脐血移植是目前根治重型β—地贫的惟一方法。其中，外周血造血干细胞因为移植后造血恢复快、移植感染发生率低，且经动员处理后的外周血造血干细胞数目等于甚至超过骨髓，较易获得，现已成为众多研究者选择的对象。

　　假如暂时没有条件进行干细胞移植，主要是对症治疗。由于地贫患者的血红蛋白合成不足，不能制造有效的红细胞，因而引起慢性血氧不足，代偿性骨髓过度增生，骨髓腔扩张，骨骼变形，肝、脾肿大，脾功能亢进等病变。为维持正常的血红蛋白水平，增进正常生活活动及生长发育，对于重型β—地贫患者应考虑采取长期有规律的输血，目前主张每3-4周输血1次，维持血红蛋白在90-120 g/L之间。【3】

　　综合病因可知，“烟熏疗法”对于地中海贫血而言，既不能治根，也谈不上对症，反而有可能对儿童的呼吸系统造成损害，应该尽快停止。