Meige综合症

一、概述：

Meige综合征是一种局限性肌张力障碍性疾病。Meige综合征属于多动症，由法国神经

病学家Meige于1910年首先报道。主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动，

又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍。

二、临床分型：

Marsdan将其划分为三个类型：

(1)眼睑痉挛型（BS）：表现为双眼睑阵发性不自主紧缩样痉挛性抽动或不自主眨眼。

(2)眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型（BS－OMD）：在表现眼睑痉挛的同时，口唇及颌面

部肌肉亦呈痉挛性收缩，表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动，患者呈怪

异表情。

(3)口下颌肌张力障碍型（OMD）：仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动。

三、临床表现：

通常老年期起病，以40~70岁居多，多见于女性，男：女比为1：2-3。通常缓慢起病，发

病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干，以后发展成眼睑痉挛。

症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重，精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻，睡

眠时消失。多数病人以阵发性眼睑痉挛为首发症状，眼睑痉挛以眼轮匝肌收缩为主，以眉间

为中心的额部、鼻部肌肉收缩，表现为瞬目次数增多，流泪，少数经1－2年出现功能性失

明，最终发展成严重的双眼睑痉挛、睁眼困难，甚至丧失生活自理能力。部分病人从眼睑痉

挛开始逐渐向下面部发展，表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩，下颌肌紧张可防碍咀嚼、

吞咽和说话，侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难。眼睑受累：轻者可表

现为眼部不适、眼干、畏光、瞬目增多，有2例因此被误诊为“结膜炎”；稍重者出现发作性

闭目、睁眼困难，需用手指挑开眼皮；严重时可造成功能性失明。口-下颌受累：表现为不

自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙。颈部肌肉受累：表现为颈部不适、斜

颈、头抖、头后仰、耸肩等，严重者难以维持正常头位。其他：舌肌受累表现为舌后缩或伸

舌、扭舌等不自主动作或舌根发紧、僵硬；咽部受累可出现咽部不适、咳嗽、发音不清、吞

咽困难；额肌受累出现额头发紧、皱眉；手足和肢体受累出现姿势性震颤、书写痉挛、足内

翻、不自主抽动；胸腹部受累可出现局部不自主抽动，伴发胸闷、憋气。

Meige综合征的特点之一是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时

可见症状戏剧性减轻(Tricks现象)。本病症状常在半年到2年内停止发展，但病情发展的速

度有很大的个体差异性，有的发病后数周就达到最严重程度，也有的呈缓慢发展超过10年。

有报道患Meige综合征的患者大约1/3有精神症状如抑郁等，但机制不明。

四、诊断与鉴别诊断：

1、主要依据眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性、不规则收缩、Tricks现象、睡眠时消失等临

床特点可诊断本病。

2、瞬目反射的电生理检查可见瞬目频度增加，Rl成分(反映单突触反射)、R2成分(反映多

突触反射)振幅明显增加，电诱发角膜反射时限延长。

鉴别诊断：

Meige综合征早期症状不典型时，应与干眼症相鉴别。

本病还应与面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多

动、重症肌无力、震颤麻痹、颞下颌关节综合症、神经官能症等鉴别。

五、病因和发病机制：

Meige综合征的病因与病理生理机制尚不清楚。多数学者认为该病发病机制可能与脑基底

节部损害，黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质

失衡，胆碱能作用失衡有关。有报道认为本病与使用某些药物相关，如长期服用精神抑制药、

抗震颤麻痹药、抗焦虑药等。也有报道倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质

抑制性降低有关。还有报道和自身免疫有关。还有研究显示包括牙科手术在内的面部创伤可

以引起口下颌肌张力障碍，该现象在易感染的人中尤为显著。

六、治疗方法：目前该病以对症治疗为主。治疗方法有口服药物、手术治疗、A型肉毒毒素

局部注射治疗等。

1、内科保守治疗：

口服药物包括：(1)多巴胺受体拮抗剂，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等；(2)γ-氨基丁酸类药，

如佳静、丙戊酸钠等；(3)抗胆碱能药，如安坦等；(4)类药，如地西泮、、

等；(5)抗抑郁药，如阿米替林、阿普仑等。

2、A型肉毒毒素局部注射治疗：A型肉毒毒素不能恢复皮质运动区和运动前区腹侧受损的

运动活性，但可使局部面肌运动引起增强的体感活性部分恢复正常，说明A型肉毒毒素可

能对本病脑功能恢复有一定的意义。A型肉毒毒素作用持续时间可达数周到数月，主要的并

发症是局部肌肉瘫痪。把药物注射于眼睑、口周和面部有关部位。大约30％的患者可以缓

解症状。

3、立体定向微创手术治疗：对于药物治疗效果无效或疗效较差，或者药物副作用明显，患

者症状明显严重影响生活的，神经外科手术干预也是一种较为有效的治疗选择。目前国际上

最先进的治疗方法是脑深部核团刺激手术（DBS），它具有微创、可逆、可调控、个性化等

特征，是比较安全、副作用较少的有效的疗法。存在的确点是目前费用较为昂贵。对于经

济条件较差的患者，还可选择脑深部核团立体定向毁损手术治疗。我院是目前国内最先开展

这类手术的少数几家医院之一，疗效在75－85％左右。但对于Meige综合症的治疗，目前

也基本停留在对症治疗，对于其根治目前国内、国外研究还缺乏特异性的方法。