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疾病名：弥漫性食管痉挛

英文名：diffusespasmofesophagus

缩写：

别名：diffuseesophagismus；spiralesophagus；toruloidesophagus；螺旋状食管；念珠

状食管；corkscrewesophagus；串珠状食管；特发性弥漫性食管痉挛

ICD号：K22.8

分类：消化科

概述：弥漫性食管痉挛(diffusespasmofesophagus)是一种少见的食管运动障碍，可引

起咽下困难和胸痛，与贲门失弛缓症及胡桃夹食管等被认为是“食源性胸痛”的病

因之一。其特征为食管中下段出现同步非推进性不协调的持续性强烈收缩，致使食

管呈螺旋状或念珠状，故又称“螺旋状食管(spiralesophagus)”或“念珠状食管

(toruloidesophagus)”(图1)。

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1889年，Osgood首先报道了本病的X线影像特征。1934年，Moersch和Camp将其命

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名为弥漫性食管痉挛。之后Creamer(1958)报道了本病的食管测压特征。

流行病学：弥漫性食管痉挛发病率较贲门失弛缓症低5倍，可发生于任何年龄，以50

岁以上的中老年为多见，并有随年龄增长而发病增加的趋势，有时称为“老年人食

管”，但年轻人也可发病。Wyllie等(1989)报道弥漫性食管痉挛最小发病年龄为14个

月，Perisie等(1990)报道本病可发生于婴幼儿。因此一部分作者认为本病属于食管先

天性畸形。本病无明显性别差异，有作者报道女性发病率高于男性。

病因：食管的功能是借助食管括约肌屏障及食管本身的蠕动性收缩将食物送入胃

内，并制止胃肠内容物反流到食管。食管运动功能障碍可由食管收缩不良或食管括

约肌功能不正常，或二者均不正常造成。如果食管蠕动太弱则不能传递食团，而蠕

动太强或蠕动持续时间延长，则会发生吞咽疼痛及吞咽困难。食管括约肌功能异常

亦可产生类似症状，即如果括约肌弛缓不良可妨碍食团传递，如果括约肌张力低

下、收缩不全会发生胃食管反流。

食管功能异常可分为原发性和继发性2种，原发性者包括贲门失弛缓症、弥漫性食

性食管运动功能障碍，其发病原因不明。

谓“神经肌源学说”，认为食管运动功能的障碍源于迷走神经食管支的变性或纤维

相同，因为有3%～5%的弥漫性食管痉挛可进展为贲门失弛缓症，故指出弥漫性食管

管可转变为弥漫性食管痉挛。Ingelfinge(1967)也曾报道弥漫性食管痉挛的病人最后转

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化为贲门失弛缓症。强力型贲门失弛缓症可以是贲门失弛缓症与弥漫性食管痉挛的

共同表现形式，可见这些食管运动障碍之间关系密切。

另有一些作者提出弥漫性食管痉挛可能是多原因所致的综合征。比如精神因素可导

致本病(如有精神创伤史者常于情绪激动后发病，典型病人常有神经质性格，症状可

能与情绪紧张有关)。其他因素如胃食管反流、食管腐蚀性损害、冷饮冷食等刺激食

管黏膜及对促胃液素敏感等均可诱发食管痉挛。有时某些药物，如多潘立酮

(domperidone)也能诱发弥漫性食管痉挛。

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痉挛可能是贲门失弛缓症形成过程的一个过渡期。Narducci等(1985)曾报道胡桃夹食

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断裂，而神经节无变性。有的作者认为弥漫性食管痉挛与贲门失弛缓症的病因可能

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有作者提出弥漫性食管痉挛是一独立性疾病，是继发于神经病变的结果，即所

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D管痉挛等；继发性者则是由于全身疾病引起。弥漫性食管痉挛的性质大多属于原发

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发病机制：病变主要侵及食管中、下段，以食管远端距食管下端括约肌5～10cm处最

易发生，而食管近端基本正常。食管肌层包括纵行肌、环行肌层与黏膜肌层均有肥

厚，尤其以环形肌更明显，肌层可厚达2cm。有的病人可无食管肌层肥厚。组织学检

查显示Auerbach神经丛尚存在，有局灶性慢性炎性细胞浸润。电镜检查则显示支配食

管的迷走神经食管支变性或神经纤维断裂、胶原增加和线粒体断裂，与贲门失弛缓

症不同之处是其神经节细胞的数目并不减少。

临床表现：胸痛是最具有特征性症状之一，特别是在老年人，疼痛位于胸骨后并向

背及肩胛骨区域放射，因而有时酷似心绞痛。疼痛可相当剧烈，有时需用麻醉药才

能使之缓解。疼痛不一定与吞咽动作有关，有时可为进食过热或过冷液体所诱发。

疼痛发作时，病人往往不愿经口进食任何食品，包括治疗药物。

咽下困难也常见，呈发作性，非进行性加重，不一定伴有胸痛。吞咽固体食物或液

体食物均可感到困难，过冷或过热饮食更易诱发。有时食团停留在食管的“痉

挛”段，吐出后才能缓解。体重减轻和吸入性肺炎甚为罕见。

1.反食食管内滞留的大量食物和唾液反流至口中，但不呈酸性，部分可引起吸入

2.其他由于食管与心脏有共同的神经支配，所以食管运动失调可引起心脏的改

等，甚至发生食管性晕厥，可能与迷走神经反射有关。

其他辅助检查：弥漫性食管痉挛的确诊有赖于影像学检查和食管测压检查。其他检

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查无特异性。

1.X线检查

(1)食管钡餐造影此项检查为常规检查项目，也是诊断本病的重要方法之一。食管

钡餐造影检查的典型表现为食管呈节段性收缩。一般应做多轴照片观察，左侧位片

中可见到食管壁增厚的征象，但其敏感性和特异性不高，约50%可误诊为贲门失弛缓

症或其他疾病。

有一过性食管痉挛的病人在钡餐造影检查时可无阳性发现。有临床症状时可见节段

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实验室检查：无特殊异常表现。

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变，除前述的心绞痛样胸痛外，还可伴有心律失常，如窦性心动过缓或交界性心律

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性肺炎。

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D并发症：

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性痉挛多发生于食管中段，呈数个较深的环形对称收缩，食管边缘光滑、柔软，黏

膜正常。肌注解痉剂后可缓解。弥漫性痉挛多发生于食管中下段(图2)。

对可疑病例，可应用冷或酸化的钡餐，或用食物加钡剂检查以诱发痉挛出现。X线

检查的意义还在于除外食管的器质性疾病(如恶性肿瘤等)引起的痉挛。

弥漫性食管痉挛的X线影像可有如下特征：①吞钡后显示食管下段蠕动减弱，管腔

呈被动性舒张，钡剂以重力流动形式通过。②有时食管下1/3或下半段表现为普遍狭

窄，狭窄段较长，而食管上1/3或上半段有蠕动性收缩，并以正常方式向下传播，直

达贲门。③症状轻微者可表现为从食管下半部轻度波浪状收缩至明显对称性节段性

数字胃肠机连续观察及动态回放研究可见食管第3收缩波的出现，偶可见有正常蠕动

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D将钡剂排出。但出现第3强收缩波时，可将钡剂逆行推向食管上段，即钡剂有时可正

常通过食管，而有时则分离，钡剂向食管蠕动的逆行方向移动。⑤症状严重者可表

现为食管中、下2/3或全食管强烈的非推进性的不对称性收缩，致使食管影像成串珠

状或螺旋状狭窄，走行弯曲略显僵硬，把食管腔分割为多个假性憩室样改变，有时

与多发性憩室难以鉴别(图3)。⑥有的病例可见有真性憩室或食管裂孔疝，食管腔大

小正常而无扩张。有的病人一次食管钡餐造影检查无异常X线征象，但其后食管痉挛

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收缩，并伴有食管纵轴方向的缩短。这些收缩波为无推动功能的第3收缩波。④X线

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症状可反复出现。

(2)CT扫描：CT可发现食管痉挛有食管壁增厚、光滑、对称、收缩为环食管壁周

2.食管测压及pH监测本病的诊断首选食管测压(esophagealmanometry)，测压时饮

幅、长时间收缩波型(图4)。但临床上仅60%弥漫性食管痉挛病人有典型表现，40%为

其他类型的食管收缩异常。

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本病食管测压的特征为：①同期收缩(simultaneouscontraction)：即食管上、中、下

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水亦能诱发出异常食管痉挛。典型的特征是食管中下段非推进性和反复发作的高振

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径，位于食管远端1/3处。食管周围脂肪层正常。

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段同时收缩，测压仪上各点都出现正向波。有作者提出同期收缩至少占30%吞咽动作

引起的食管收缩者可作为本病的诊断标准。②重复收缩(repetitivecontraction)：即一

次吞咽后引起3次以上的收缩。病人一般做吞咽动作时至少有30%的食管异常反应，

即同时或反复有高振幅收缩和异常时相。这是食管痉挛的基础。③高振幅非推动性

收缩：一般指振幅超过24.0kPa(180mmHg)以上的收缩波。反复高振幅收缩是本病的

典型表现，平均食管收缩时相达7.5s以上。曾以此作为本病的诊断标准，但临床上符

合此标准者较少。④食管原有蠕动收缩仍存在，收缩波可通过食管全长，也可从食

数病人的食管下端括约肌松弛功能受损，食管测压时表现为食管静息压升高。为排

除胃食管反流造成的食管痉挛及疼痛，可作24h食管pH监测。

24h食管pH监测可识别胃食管反流引起的食管痉挛与胸痛。

3.食管内镜检查食管内镜检查主要用于排除食管器质性病变。无临床症状时内镜

检查可无阳性发现，黏膜正常，镜体通过无阻力；如病人临床症状明显，则检查时

内镜可能无法探入，需用镇静剂或在全麻下进行检查。

4.酸灌注试验(Bernsteinstest)能诱发食管痉挛和胸痛，临床用于测定食管对酸的敏

感性，以鉴别食管源性胸痛和心绞痛；心电图检查可无明显异常。进行这些检查项

诊断：病史中的胸痛和间歇性咽下困难是可疑线索。体格检查无阳性发现。内镜检

鉴别诊断：

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1.心绞痛心绞痛与弥漫性食管痉挛的主要鉴别点见(表1)。

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查主要是用来排除其他疾病。确诊有赖X线检查和测压检查。

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D目有助于诊断和鉴别诊断。

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的特点。⑤食管下端括约肌松弛功能正常，食管测压时其压力可保持正常；也有少

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管中段开始为不协调的压力波所替代。蠕动波中断或向食管远端传播过缓亦为本病file:///C|/html/消化科/弥漫性食管痉挛.html

2.贲门失弛缓症贲门失弛缓症也有吞咽困难、胸骨后疼痛和反胃等。贲门失弛缓

症的特征是食管下端括约肌高压及吞咽时食管下端括约肌不能松弛，X线检查可见食

管下端呈鸟嘴状狭窄，其上段食管扩张等。贲门失弛缓症与弥漫性食管痉挛的主要

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鉴别点见(表2)。

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3.胡桃夹食管胡桃夹食管(nutcrackeresophagus)或称超挤压(supersqueezer)食管，以

食管蠕动性收缩过强和(或)收缩时间延长，引起心绞痛样胸痛发作为特点。该病病因

亦不清，与弥漫性食管痉挛同属于原发性食管运动障碍性疾病。其与胃食管反流和

弥漫性食管痉挛的关系尚待进一步研究阐明。有作者认为该病为弥漫性食管痉挛的

时的食管测压特征为：①多发生于食管下段的高振幅、蠕动性收缩，食管下段1/3平

缩时间超过6s。②其食管下端括约肌功能正常，进餐时可松弛，有正常的Ⅰ期食管蠕

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动波，而无症状期食管压力可正常。胡桃夹食管与弥漫性食管痉挛的主要鉴别特点

见(表3)。

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均收缩振幅可超过16.0kPa(120mmHg)，或峰值超过26.7kPa(200mmHg)，或蠕动性收

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D前兆，鉴别诊断有一定难度。胡桃夹食管经食管压力测定可明确诊断，其胸痛发作

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4.硬皮病引起的食管损害硬皮病是皮肤及各系统以胶原纤维硬化为特征的一种自

管测压异常、食管下端括约肌张力异常降低等，易与本病鉴别。

其思想顾虑。当紧张因素占优势时，可以应用镇静药，特别是在饭前应用，使病人

应用可使症状得到满意的控制。抗胆碱能药往往无效。在症状严重而顽

肌切开术可作为缓解症状的最后手段，但罕有施行。

预后：目前尚无相关资料。

预防：养成良好的饮食习惯，进食宜慢，避免寒冷及稠厚食物。

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对于并发于其他疾病的弥漫性食管痉挛，尚应治疗其原发病。

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固，且有括约肌功能异常的病人，可以采用扩张疗法扩张LES。整个食管远端的纵行

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的心情放松。进食时应细嚼慢咽。避免冷食和过于黏稠的食物。个别病人在就餐前

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治疗：弥漫性食管痉挛的治疗首先是使病人充分了解这是一个良性病变，从而解除

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D身免疫性疾病。结合典型的皮肤改变，食管X线钡餐造影检查显示食管蠕动减弱、食

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