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女性生殖器官发育异常(精)

2022-04-18 15:14:50 • 来源：[db:来源]

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2022年4月18日发(作者：胃胀的原因)

女性生殖器官发育异常

王嘉莉

第一节女性生殖器官的发生

女性生殖系统包括生殖腺、生殖管道和外生殖器

一生殖腺的发生

二生殖管道的发生

三外生殖器的发生

第二节女性生殖器官发育异常

女性生殖器官在胚胎发育过程中如受到某些内在或外界因素的干扰会导致发育

异常。包括

1正常管道形成受阻所致异常，如处女膜闭锁、横隔、纵隔、闭锁

或宫颈闭锁

2副中肾管衍化异常，如无子宫、无、痕迹子宫、子宫发育不良、单角子宫、

始基子宫、输卵管发育异常

3副中肾管衍化物融合障碍所致异常，包括双子宫、双角子宫、鞍状子宫、纵隔

子宫

一处女膜闭锁

临床表现：大多患者因青春期周期性下腹痛渐进性加重而无月经来潮来院就诊。

体征：妇检检处女膜无孔，向外膨隆，紫蓝。诊触痛压痛明显，有时可触及

包块，为积血机化形成。B超检子宫及内积液。

治疗：麻醉下行处女膜切开引流术，行X行切开，剪除部分组织间断缝合处女膜

孔边缘。

二发育异常

1先天性无

症状：青春期后无月经来潮或婚后困难。

体征：检查检外阴积第二性征发育正常，但无口或仅在口处见一凹陷。

查及B超检查无子宫或子宫特别小。

治疗：有短浅的可用模型机械性扩张，完全无者行成形术，用

皮瓣或结肠代。

2闭锁

症状与处女膜闭锁相似，但闭锁处粘膜泽正常，亦不向外膨隆，闭锁段一般长

约2－3cm，上段正常。

治疗：尽早行手术切开闭锁段，术后定期扩张以防挛缩。

3横隔

体检时发现或性生活不满意就医。

治疗：应将横隔切开并切除多余部分，缝合切缘。

4纵隔

绝大多数纵隔无症状，妇科检查时发现或分娩时发现。

治疗：切开、切除缝合边缘。

三先天性宫颈闭锁

临床罕见。患者子宫内膜有功能时多因青春期后周期性下腹痛而无月经来潮就

诊，经血逆流入腹腔B超见到积液。治疗可手术穿透宫颈。

四子宫未发育或发育不全

1先天性无子宫2始基子宫3子宫发育不良

治疗：人工周期刺激子宫生长。

五子宫发育异常

1双子宫2双角子宫和鞍状子宫3中隔子宫4单角子宫5残角子宫

两性畸形

定义：患者生殖器官同时具有某些男女两性特征称两性畸形。

机理：是胚胎或胎儿在宫内接受的雄激素刺激过高或过低引起。

分类：

1女性假两性畸形

患者染体为XY，生殖腺为卵巢，内生殖器为子宫、宫颈、，但外生殖器

出现部分男性化。

1.1先天性肾上腺皮质增生：先天性肾上腺缺乏一些酶类，导致代谢紊乱，分泌

过高的雄激素。

1.2孕妇妊娠早期服用雄激素作用的药物，如达那唑、甲睾酮、人工合成孕激素

等。

2男性假两性畸形

染体核型为46XY，生殖腺为睾丸，但过小甚至呈女性表现。

是因为胚胎时期受雄激素刺激过小或胚胎对雄激素不敏感引起，后者又称雄激素

不敏感综合征，后者是由于胚胎外周组织和靶器官雄激素受体缺乏引起。

3生殖腺发育异常

3.1真两性畸形

染体为46XX/46XY嵌合型，体内既有卵巢也有睾丸，房发育也发育，有

的有子宫。

3.2混合型生殖腺发育不全

染体异常，45XX/46XY,45X/47XY,45X/46XY/47XXY。生殖腺发育不良，可能分

化一侧为睾丸，有输精管，为分化一侧有输卵管、子宫、，外阴部分男性化，

肥大。出生时多以女婴抚养，青春期后往往出现男性化多见。

3.3单纯生殖腺发育不全

染体正常为XY，但生殖腺未能分化为睾丸，故无男性激素分泌，副中肾管不

退化，可发育成不良的子宫、输卵管，外生殖器为女性。青春期后身材高大，因

无刺激素刺激故无月经来潮，房发育差。

诊断

1病史和体检

患者多因外阴表现异常，青春期不来月经，或房发育不良就诊。

询问病史时问其母孕早期有否服用高效孕激素、达那唑类、雄激素药物史。检查

外阴发育情况，有无睾丸，有无子宫卵巢。

2实验室检查

染体检查，性激素水平测定。

治疗

诊断明确后应根据患者原社会性别、本人愿望及畸形程度予以矫治。原则上无论

何种两性畸形，除发育良好者外，均以按女性抚养为宜。常见的治疗方法如

下：

1先天性肾上腺皮质增生确诊后应即开始终生给予可的松类药物。外阴有明显

异常的行矫治术。

2雄激素不敏感综合征以按女性抚育为宜，青春期后切除睾丸以防恶变，长期

给予雌激素维持女性第二性征。外阴男性化的行矫形术使其尽量接近女性。

3真两性畸形视其外生殖器功能状态，切除不需要的生殖腺，大多以按接近女

性处理为宜。

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